脊髄小脳変性症
脊髄小脳変性症と中医 （通院困難な方は、漢方相談にも。院長のお勧め⇒)
脊髄小脳変性症について
脊髄小脳変性症とは運動失調を主な症状とする神経疾患の総称で、小脳および脳幹から脊髄にかけての神経細胞が徐々に破壊、消失していく病気です。
脊髄小脳変性症は運動失調を主要な症状とする神経変性疾患で、脊髄小脳変性症は総称であって、ここには脊髄小脳変性症の臨床症状や、病理所見、遺伝子の異なる数多くの疾患が含まれています。
脊髄小脳変性症になりますと、脊髄や小脳が障害され、運動失調症が出現します。脊髄小脳変性症の原因には遺伝性と非遺伝性があり、40%が遺伝性と考えられています。
脊髄小脳変性症の障害される部位によって、オリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）、皮質性小脳萎縮症、マシャド・ジョセフ病（MJD）、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）、フリードライヒ失調症 などに分類されます。
近年、脊髄小脳変性症の原因となる遺伝子が次々と発見されており、それぞれの疾患とその特徴もわかりつつあります。脊髄小脳変性症群は、発現様式により遺伝性と非遺伝性とに分けられます。非遺伝性は、脊髄小脳変性症の60-70%を占め、多系統萎縮症、晩発性小脳皮質萎縮症などが含まれます。一方、遺伝性は、脊髄小脳変性症の30-40%を占めます。この中で、遺伝子型がわかっているものが約7割、遺伝子型が未定のものが約3割とされます。遺伝子型がわかっているものの中には、脊髄小脳性失調症1(SCA1), 脊髄小脳性失調症2(SCA2), 脊髄小脳性失調症3(SCA3, マチャド・ジョセフ病ともいいます), 脊髄小脳性失調症6(SCA6), 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA)などがあり、その多くが、原因遺伝子の一部にCAGまたはGAA反復(トリプレットリピート)の異常延長があることが明らかとなり、機能障害との関連が注目されています。ただし、遺伝性の型でも、他の家族の方に、同じ病気がみられない場合があり、晩発性小脳皮質萎縮症と思われた方でも、脊髄小脳性失調症6が明らかになる場合があります。これらのうち、本邦では、SCA3、SCA6が多くみられます。SCA6ではカルシウムチャネル
遺伝子の中に、トリプレットリピートの異常延長がみられます。臨床的に、小脳症状のみを呈し、進行が非常に緩徐な時はSCA6を疑い、運動失調性対麻痺・複視を呈する時はSCA3を、てんかん・ミオクローヌス・舞踏運動を呈する時はDRPLAを疑います。
脊髄小脳変性症鍼灸治療効果と当針灸院(鍼灸院)の取り組み
北京中医針灸院の脊髄小脳変性症の治療目的は、脊髄小脳変性症患者にできるかぎりの回復の機会を提供することと脊髄小脳変性症の完全な回復までの時間を短縮することです。
当針灸院(鍼灸院)は二十年前から難病である脊髄小脳変性症の針灸治療を取り組んできました。各国の脊髄小脳変性症に対する治療方法を研究し、北京中医康針灸院の特殊な頭皮電気透穴針療法を開発しました。そして頭皮電気透穴針療法で、多くの脊髄小脳変性症患者の歩行障害(歩行時にふらつく)、構音障害（言葉が不明瞭）、書字障害など症状を改善、或いは解除してきました。1998年11月1日より2008年11月1日までの10年間に来院された脊髄小脳変性症1000名の中、歩行障害、構音障害、書字障害、動作緩慢の症状が消失したのは610名、歩行障害、構音障害、書字障害、動作緩慢などの症状が改善したのは190名、効果なかったのは200名でした。
北京中医針灸院の治療方法は脊髄小脳変性症の症状の頑固さに応じて、多岐に渡って行います。当針灸院(鍼灸院)長は中医学的な弁証論治の基本を元に、特殊な電気針治療法を組み合わせることで、最大限の効果を引き出します。そして脊髄小脳変性症の症状回復で、脊髄小脳変性症患者さんの生活の質を向上させるのに役に立っています。
最も興味のある点は針灸治療が脊髄小脳変性症の再発の抑制には有効であることです。改善された脊髄小脳変性症の多くがほとんど再発しませんでした。
脊髄小脳変性症の原因
脊髄小脳変性症は人種や職業、性別による差はありません。脊髄小脳変性症のある病型によっては、特定の地域に片寄って報告されていることがあります。脊髄小脳変性症は、元々原因不明の疾患であると定義されていますので、遺伝性以外の原因は不明です。
脊髄小脳変性症には多数の病型が分類されていますが、遺伝性の脊髄小脳変性症と弧発性の脊髄小脳変性症に分けられます。そして、遺伝性の脊髄小脳変性症は、優性遺伝脊髄小脳変性症と劣性遺伝脊髄小脳変性症、性染色体性脊髄小脳変性症に分かれます。
- 孤発性脊髄小脳変性症 ：皮質性小脳萎縮症 、多系統萎縮症（オリーブ橋小脳萎縮症）。
- 遺伝性脊髄小脳変性症：常染色体優性遺伝、脊髄小脳失調症1型（SCA1）、脊髄小脳失調症2型（SCA2）、脊髄小脳失調症3型（SCA3、通称：マシャド・ジョセフ病）、脊髄小脳失調症6型（SCA6）、脊髄小脳失調症7型（SCA7）、脊髄小脳失調症10型（SCA10）、脊髄小脳失調症12型（SCA12）、脊髄小脳失調症は現段階で17型まで発見されている。 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症。
脊髄小脳変性症の分類
脊髄小脳変性症は、遺伝あるいは不明の原因によって小脳が徐々に萎縮し、運動失調症状が進行していく病気です。おもに7種類あります。
フリードライヒ失調症
フリードライヒ失調症 は5〜15歳ごろに発症し、手足や躯幹の運動失調が進行します。病変は脊髄の後索と側索にあります。この結果、脊柱の側彎、腱反射消失、深部感覚の障害、筋緊張の低下と足の先端の発育不全のために凹足を生じます。
しばしば心筋の障害を伴い、多くは心不全や肺炎で亡くなります。フリードライヒ失調症の原因は第9染色体に異常があり、常染色体劣性遺伝をします。
オリーブ・橋・小脳萎縮症（OPCA）
オリーブ橋小脳萎縮症は中年以降に発症し、小脳性運動失調とパーキンソン症状、それに自律神経症状が進行していきます。病変は小脳、橋、大脳の線条体と脊髄の自律神経（中間灰白質）にあります。
この結果、小脳性運動失調、眼振、起立性低血圧、下肢の発汗低下、パーキンソン症状、腱反射亢進などがみられます。
診断はMRIで橋と小脳の萎縮をみます。治療はヒルトニンの点滴が有効で、内服薬もあります。遺伝はありません。
シャイ・ドレーガー症候群
シャイドレーガー症候群はアメリカのシャイとドレーガーが見いだした疾患です。
シャイドレーガー症候群は中年以降に起立性低血圧、尿失禁、小脳性運動失調が発症し進行します。オリーブ・橋・小脳萎縮症に似ていますが、最初から起立性低血圧、尿失禁、下肢の発汗低下などの自律神経症状が強くあらわれるのが特徴です。遺伝はありません。
ルイ・バー症候群（毛細血管拡張性運動失調症）
ルイ・バー症候群は幼児期に発症し、眼球結膜、顔面、頸部の末梢血管が拡張していることが特徴です。小脳性運動失調のほか、血清の免疫グロブリン、特にIgAが欠損し、リンパ球も減少しています。
このため呼吸器感染症をくり返し、悪性リンパ腫で死亡することが多くあります。常染色体劣性遺伝をします。
晩発性皮質性小脳萎縮症（LCCA）
晩発性皮質性小脳萎縮症（LCCA）は 中年以降に小脳性運動失調だけがゆっくりと進行する、予後のよい病気です。ただし、これと似たものにアレビアチン（抗てんかん薬）中毒、アルコール中毒、肺がんなどで起こる運動失調症があり、注意を要します。
マシャド・ジョセフ病
マシャド・ジョセフ病は、常染色体優性遺伝をする小脳失調症です。いろいろな年齢で発症し、小脳性運動失調症、ジストニア、筋固縮が進行します。特に「びっくりまなこ」と呼ばれ、あたかも目を見張ったような表情が特徴的です。マシャド・ジョセフ病の原因は第14染色体のCAGが延長している、CAGリピート病です。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症はわが国に多く、注目されている病気です。小児期発症ではミオクローヌス（すばやい不随意運動）を伴うてんかんが進行します。成人に発症すると、小脳性運動失調症、てんかん、舞踏病様不随意運動などをみます。これも常染色体優性遺伝をとりますが、原因は第12染色体にあるCAGが異常に伸びているためです。これもCAGリピート病の1つです。
脊髄小脳変性症の他の分類
孤発性脊髄小脳変性症
- 皮質性小脳萎縮症
- 多系統萎縮症（オリーブ橋小脳萎縮症）
遺伝性脊髄小脳変性症
脊髄小脳失調症1型（SCA1）
脊髄小脳失調症2型（SCA2）
脊髄小脳失調症3型（SCA3、通称：マシャド・ジョセフ病）
脊髄小脳失調症6型（SCA6）
脊髄小脳失調症7型（SCA7）
脊髄小脳失調症10型（SCA10）
脊髄小脳失調症12型（SCA12）
脊髄小脳失調症は2009年現在で31型まで発見されている。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）
フリードライヒ失調症（FRDA）
ビタミンＥ単独欠乏性失調症（AVED）
眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う早発性小脳失調症（EOAH）
脊髄小脳変性症の症状
脊髄小脳変性症の主な症状は、運動失調です。つまり、歩行がフラツク、手がうまく使えない、喋る時に舌がもつれるなどの症状がおきます。脊髄小脳変性症ではこれらの症状が緩徐進行性に進むというのが特徴です。運動失調以外にも様々な症状をきたします。主要なものは、自律神経症状としての起立性低血圧、発汗障害、排尿障害など、錐体路症状として下肢のつっぱり、その他、末梢神経障害や筋の萎縮などです。
- 姿勢反射失調：姿勢が保てなくなり、倒れたり傾いたりするー小脳の神経細胞の破壊。
- 運動失調の症状―延髄機能障害 。
- 振戦：自分の意思とは関係なく、勝手に手が震えるー錐体外路障害。
- 筋固縮：他人が関節を動かすと固く感じられるー錐体外路障害。
脊髄小脳変性症の検査
脊髄小脳変性症の検査は主に以下の通りです。
- 脳の画像診断（ＣＴ、ＭＲＩ）：ある程度進行してからでないと判別が難しいため、早期発見や初期の診断には使えません。小脳や橋などのの容積減少などが見られます。
- 重心移動計：立っているときの重心移動を測る、体重計のような装置です。姿勢反射失調がわかります。
- 眼球電位図：眼の回りに電極をつけて眼の動きを電気的に測ります。脊髄小脳変性症では目の異常な動きが出る場合があり、ある程度参考になりますが、診断の決め手にはなりません。
- 血液検査：脊髄小脳変性症に特有の変化はありませんが、小脳性失調を示す代謝性疾患や、アルコール/薬物性の小脳性失調との鑑別には有効です。
脊髄小脳変性症の診断
脊髄小脳変性症の典型的なものについては、臨床症状のみで診断は可能です。さらに家系調査や脳のMRI所見が診断上重要となります。しかし症状やMRI検査だけでは診断を確定できないこともあります。各疾患により異なる遺伝子異常が明らかになっており、例えばMJDの場合、第14番染色体上でCAGという3塩基の繰り返しが長くなっているのが特徴的です。この変化は血液中のDNAを調べれば容易に確認できます。これが遺伝子診断で、診断を確定することができます。
脊髄小脳変性症の西洋医学治療
脊髄小脳変性症の西洋医学治療は現在、完治する療法は見つかっていないです。現段階で根本的な治療法が確立されているのはビタミンＥ単独欠乏失調症のみであり、他の疾患に関しては薬物療法やリハビリテーションといった対症療法で進行を抑えるしかないのが現状です。
脊髄小脳変性症の生活注意点
脊髄小脳変性症患者は運動神経の変性によって転倒の危険が増すため、リハビリ、特に手足腰の筋肉を鍛えることで大きなけがを防ぐ事に繋がるので、ウオーキングや筋トレーニングをしましょう。 脊髄小脳変性症の進行は緩慢であるため、10年、20年と長いスパンで予後を見ていく必要があり、障害が進行するにしたがって介護が必要になるケースもあります。 遺伝子検査を行って、遺伝性か否かを判定するには、採血による遺伝子検査方法によって2週間ほどで判定出来ます。しかし、発病前の遺伝子検査、また親が検査を受けることによって遺伝性が判明した場合、子供達に遺伝病のキャリアであることを宣告してしまう事になるので慎重な対応が求められます。
脊髄小脳変性症の予後
脊髄小脳変性症の個人差はありますが、症状は徐々に進行し、左右対称に現われます。小脳性失調、錐体路症状のみの場合、進行は遅く予後も良いです。錐体外路症状や自律神経失調が加わると、経過は早く予後が悪くなります。
脊髄小脳変性症の鍼灸治療法
脊髄小脳変性症の鍼灸治療症例と臨床経験
脊髄小脳変性症の鍼灸治療症例 ：脊髄小脳変性症患者1000名、頭皮電気透穴針療法。取穴：百会、前頂、承霊、懸顱、後頂、太陽、風池、人中、神庭、印堂、大椎。百会、前頂、後頂を一本の針で、神庭、印堂を一本の針でツボを貫通し、オームパルサーで、小程度の電流を流します。
脊髄小脳変性症の鍼灸治療臨床経験 ：北京中医針灸院では、多くの脊髄小脳変性症患者の症状を回復、或いは改善してきました。今も多くの脊髄小脳変性症患者が通っていらっしゃいます。脊髄小脳変性症患者の一人一人の症状に合わせて、北京中医針灸院はきめ細かく針灸治療を行います。針灸治療後、脊髄小脳変性症患者の生活の質と予後は比較的良好です。大多数の脊髄小脳変性症患者は社会復帰が可能になりました。
脊髄小脳変性症の鍼灸治療メカリズム
針治療によって大脳、小脳、脊髄の神経細胞の再生機能を増強すると考えられます。
脊髄小脳変性症の鍼灸治療効果
脊髄小脳変性症1000名の中、歩行障害、構音障害、書字障害、動作緩慢の症状が消失したのは610名、歩行障害、構音障害、書字障害、動作緩慢などの症状が改善したのは190名、効果なかったのは200名でした。
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| 脊髄小脳変性症針灸(鍼灸)治療前 （小脳全体の萎縮が見られ、特に上部の萎縮） |
脊髄小脳変性症針灸(鍼灸)治療後（小脳全体の萎縮の改善が見られた） |
新聞の掲載と紹介
- 東都読売新聞2004年6月18日号《頭皮電気透穴針で難病に挑戦》
中枢神経の病気と鍼灸治療
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 フリードライヒ失調症 頭部外傷後遺症 多発性硬化症 過敏性腸症候群 パーキンソン病 線条体黒質変性症 オリーブ橋小脳萎縮症 シャイドレーガー症候群 てんかん 脊髄小脳変性症 多系統萎縮症 脳梗塞 自律神経失調症 心身症 統合失調症（精神分裂病） 認知症（痴呆） バーンアウト症候群（燃えつき症候群）