筋萎縮性側索硬化症(ALS)
筋萎縮性側索硬化症 （通院困難な方は、漢方相談にも。院長のお勧め⇒)
筋萎縮性側索硬化症(ALS)について
筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは、神経変性で重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす運動ニューロンの病気です。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は極めて進行性の速い病気で、半数の筋萎縮性側索硬化症（ALS）が発症後3年から5年で呼吸筋麻痺により死亡します。
運動ニューロン病は脊髄、脳幹や大脳皮質の運動ニューロンのみが選択的に障害される病気です。運動ニューロン病の中で最も多いのが筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。筋萎縮性側索硬化症（ALS）有病率は10万人に5人程度で、難病に指定されています。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は女性よりやや男性に多く、中年以降に発症します。筋萎縮性側索硬化症（ALS）の遺伝を示すことはほとんどありません。
筋萎縮性側索硬化症は進行性で、最初は脱力で始まり、足よりも手に頻繁に起こります。左右どちらかの筋力低下がより進行し、腕や脚へ波及します。脱力に先立って痙攣もよく起こりますが、感覚の変化はありません。時間の経過とともに脱力が著しくなり、けい縮が起こります。筋肉がつって硬直し、続いて痙攣が起こり、振戦も現れます。喉の筋肉が衰えると、構音障害や嚥下障害をもたらします。筋萎縮側索硬化症は最終的に呼吸を行う筋肉の力が低下して呼吸困難が起こり、一部の患者では人工呼吸器が必要になります。
筋萎縮側索硬化症の場合、運動系が広範に障害され、特に錐体路について上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方が障害されます。感覚系や自律神経系の障害は通常認めないです。
下位ニューロンの障害による徴候は、頭頸部（脳神経による）・四肢（脊髄神経による）の筋萎縮・筋力低下・線維束性収縮が表れます。四肢筋萎縮は上肢の遠位筋に顕著です。脳神経の障害で 構音障害・ 嚥下障害・舌萎縮（ 球麻痺）が現れます。腱反射は低下します。筋萎縮側索硬化症（ALS）典型例では下位ニューロンの障害が上位ニューロンの障害よりも先に、しかも強く現れます。上位ニューロンの障害による徴候は、四肢の筋萎縮、球麻痺、強制号泣・強制失笑、腱反射・下顎反射亢進などです。上位ニューロンの障害が強い症例では、反射が亢進することも、下位ニューロンの障害によって消失していることもあります。
筋萎縮側索硬化症（ALS）の陰性徴候として、感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、褥瘡があります。筋萎縮側索硬化症（ALS）では通常これらの徴候が現れないですが、少数の筋萎縮側索硬化症（ALS）症例で感覚障害や、錐体外路徴候がみられます。
家族性筋萎縮側索硬化症（FALS）は、筋萎縮側索硬化症（ALS）の全体の5～10%を占めます。家族性筋萎縮側索硬化症(FALS)の約2割は、遺伝子の変異が報告されていますが、多くの家族性筋萎縮側索硬化症(FALS)の原因は不明です。
筋萎縮側索硬化症（ALS）は基本的には一次運動ニューロン障害の症候として、痙縮、腱反射亢進、病的反射の出現がみられ、二次運動ニューロン障害の症候として、筋力低下、筋萎縮、線維束性収縮が見られます。発語、嚥下に関与する筋を支配する運動ニューロンが障害されると、構音障害、嚥下障害をきたし、呼吸筋を支配する運動ニューロンが障害されると呼吸障害を起こします。筋萎縮側索硬化症（ALS）では、最終的には進行して、上位と下位の運動ニューロンが共に障害されますが、筋萎縮側索硬化症（ALS）病初期には下位運動ニューロン障害、もしくは上位運動ニューロン障害のみがあります。また、比較的長期間にわたり、いずれかの特定のニューロンの障害のみが持続する症例もあります。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）に対する当院の取り組み
北京中医針灸院の筋萎縮側索硬化症の治療目的は、筋萎縮側索硬化症患者にできるかぎりの回復の機会を提供することと筋萎縮側索硬化症の完全な回復までの時間を短縮することです。
筋萎縮側索硬化症（ALS）はなかなか治療方法がない現状の中、当院は二十数年前から筋萎縮側索硬化症（ALS）の針灸治療を取り組んできました。北京中医針灸院は25年間、筋萎縮側索硬化症の治療に力を入れて、試行錯誤の末、独自の電気針治療法を開発しました。特殊な鍼と電気の併用で良い成果を上げています。多くの筋萎縮側索硬化症（ALS）患者さんの上肢の運動機能障害(上肢麻痺)、歩行障害(下肢麻痺)、構音障害、嚥下障害など症状の回復が見られました。
1998年11月1日より2008年11月1日までの10年間に来院された筋萎縮側索硬化症（ALS）990名の中、上肢の運動機能障害、歩行障害、構音障害、嚥下障害の症状が消失したのは330名、上肢の運動機能障害(上肢麻痺)、歩行障害(下肢麻痺)、構音障害、嚥下障害の症状が改善したのは290名、効果なかったのは370名でした。
北京中医針灸院の治療方法は筋萎縮側索硬化症の頑固さに応じて、多岐に渡って行います。当院は中医学的な弁証論治の基本を元に、特殊な電気針治療法を組み合わせることで、最大限の効果を引き出します。そして筋萎縮側索硬化症の症状の回復で、筋萎縮側索硬化症患者さんの生活の質を向上させるのに役に立っています。
最も興味のある点は針灸治療が筋萎縮側索硬化症（ALS）の進行抑制にも効果があることです。無効の370名筋萎縮側索硬化症（ALS）の一部は針灸治療期間中がほとんど進行しませんでした。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）の原因
筋萎縮側索硬化症は主に中年以降に発症し、一次運動ニューロン（上位運動ニューロン）と二次運動ニューロン（下位運動ニューロン）が選択的にかつ進行性に変性消失していく原因不明の疾患です。筋萎縮側索硬化症の発病は年齢とともに増大して50～60歳代でピークに達し、以降再び低下します。筋萎縮側索硬化症発病危険因子として地下水の金属イオン濃度や植物種子の摂取、外傷などとの関連があげられていますが、確実な根拠となるものは見出されていないです。筋萎縮側索硬化症の場合、比較的速く、人工呼吸器を用いなければ通常は2～4年で死亡します。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）の病理
筋萎縮側索硬化症（ALS）の原因は不明で、筋萎縮側索硬化症の運動ニューロン死の機序としては、興奮性アミノ酸説、フリーラディカル説、ウイルス感染説などがあります。 グルタミン酸が興奮性の神経伝達物質として働き、運動ニューロンを過剰刺激して細胞死を起こすという説（グルタミン酸仮説）があり、現在認可されている治療薬リルゾールはこの仮説に基づいて開発されました。
- タンパク質の異常凝集
- ミトコンドリアの異常
- かつて血管拡張因子と考えられていたタンパクの機能異常
- スーパーオキサイドの過剰産生による細胞死
筋萎縮側索硬化症（ALS）分類
- 上肢型筋萎縮側索硬化症（ALS）（普通型）：上肢の筋萎縮と筋力低下が主体で、下肢は痙縮を示す。
- 球型筋萎縮側索硬化症（ALS）（進行性球麻痺）：言語障害、嚥下障害など球症状が主体となる。
- 下肢型筋萎縮側索硬化症（ALS）（偽多発神経炎型）：下肢から発症し、下肢の腱反射低下・消失が早期からみられ、二次運動ニューロンの障害が前面に出る。
筋萎縮側索硬化症（ALS）は発症様式により３つ分類ができます。これ以外にも呼吸筋麻痺が初期から前景となる例や、体幹筋障害が主体となる例があります。
筋萎縮側索硬化症（ALS）の症状
- 上肢麻痺：多くは指先の麻痺、手の筋萎縮で発症します。進行すると筋のピクつきや関節の痛みもみられます。
- 下肢麻痺：歩行時のつっぱりが初期には多くみられます。進行すると足の麻痺、転倒しやすい、筋萎縮などが加わります。足先の麻痺（足首が上がらない）で発症することもあります。筋のピクつき、筋痛や関節痛もあらわれます。
- 球麻痺：顔・舌・のどの麻痺、筋萎縮があらわれます。
構音障害：しゃべりにくい。
口腔期嚥下障害：かみにくい、かまずに飲み込む、口元からこぼれる、涎がでる、などの症状がみられます。
咽頭期嚥下障害：飲み込みにくい、鼻に食べ物が逆流する、喉に残る、つまる、むせる、残留物や痰を喀出しにくい、などの症状がみられます。 - 呼吸障害：（初期）大声を出しにくい、長く話せない、動作時の息切れ、ぐっすり眠れない、早朝の頭痛、日中ウトウトする、などの症状が見られます。（進行期）安静時の呼吸困難、肩で息をする、会話も努力を要する、日中の意識障害、などの症状が加わってきます。
筋萎縮側索硬化症（ALS）の場合、片側の手指の細かな運動の障害が初発症状となることが多く、その後、手の筋力低下や筋萎縮が認められるようになります。手の筋萎縮は母指球や小指球にはじまることが多く、上腕筋や肩関節周囲の筋肉の萎縮は遅れて出現します。手の甲の骨間筋の萎縮も初期に生じ、あたかも骸骨の手のような印象をあたえます。
筋萎縮とともに線維束性れん縮が出現するようになります。数週あるいは数カ月後に反対側の上肢（手）にも同様の症状が現れます。その後、筋力低下や筋萎縮は下肢（足）にも広がります。脳神経領域も障害され、言語障害や嚥下困難も出現します。舌の筋萎縮と線維束性れん縮は特徴的です。さらには呼吸筋も障害され、呼吸困難のため人工呼吸器が必要となります。
筋萎縮や線維束性れん縮は、脊髄前角や脳幹の運動ニューロンが障害されたために生じます。筋萎縮側索硬化症（ALS）ではこの他、錐体路と呼ばれる大脳皮質の運動ニューロンから脊髄や脳幹の運動ニューロンに命令を伝達する神経路も障害されます。このため深部腱反射が亢進し、バビンスキー反射という異常反射が出現します。
筋萎縮側索硬化症（ALS）では運動系のみ選択的に障害され、知覚障害はまったく出現しません。これが診断上非常に重要になります。知覚障害を認めれば、筋萎縮側索硬化症（ALS）の診断はつけられません。筋萎縮側索硬化症（ALS）では直腸や膀胱の機能がよく保たれる点も特徴的です。また眼球運動を支配する外眼筋も障害されにくく褥瘡の発生がまれであるといった特徴もあります。
筋萎縮側索硬化症（ALS）の発症には様々な例外があります。下肢から症状がはじまる例や、手より先に体幹に近い筋肉が萎縮することもあります。横隔膜の筋力低下により、早期に呼吸不全を呈する症例も存在します。また片側の手足のみの障害で片麻痺類似の症状が認められた例も報告されています。なお線維束性れん縮は正常の筋肉にもしばしば認められます。線維束性れん縮のみが筋萎縮側索硬化症（ALS）の初発症状となることは決してありません。
筋萎縮側索硬化症（ALS）の検査
- 1. 身体所見
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線維束性収縮があります。特に上腕と前胸部の筋肉が多いです。ただし、線維束性収縮が単独の症状として現れることはなく、必ず他の所見を伴います。
反射の現れかたによって上位ニューロンの障害か下位ニューロンの障害かを見分けられます。初期は反射が亢進し、筋萎縮が進むと低下します。特にバビンスキー反射の出現は上位ニューロンの障害を強く示唆します。
徒手筋力検査で筋力の低下、筋萎縮がみられない、もしくは廃用性萎縮がある場合は上位ニューロンの障害が示唆されます。早くから高度な筋萎縮がある場合は下位ニューロンの障害が示唆されます。
陰性徴候がない。感覚障害・眼球運動障害・膀胱直腸障害・褥瘡の4つは筋萎縮側索硬化症（ALS）の4大陰性徴候と呼ばれ、病初期の診断基準として重要です。ただし、人工呼吸器による延命でさらに病態が進むと、眼球運動障害などが現れることもあります。
- 2. 神経伝導検査
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伝導の速度と活動電位を調べます。運動線維のみで活動電位が低下し、伝導速度は運動線維・感覚線維ともに正常で、ただし頸椎症を合併して非典型的所見を示すことも多いです。
- 3. 筋電図検査
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神経の障害が疑わしい部位で、電位の振幅が大きくなり、多相性電位が現れます。
- 4. 血液検査
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HAMなら抗HTLV-I抗体が出ます。
- 5. 画像診断
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脊髄MRIによって脊髄の疾患を除外します。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）の診断
次の①～⑤のすべてを満たすものを、筋萎縮側索硬化症（ALS）と診断します。
- 成人発症である。
- 経過は進行性である。
- 神経所見で、３つのうち２つ以上をみとめる。
球症状：舌の麻痺・萎縮・線維束性収縮（筋のピクつき）、構音障害、嚥下障害
上位ニューロン徴候：痙縮、腱反射亢進、病的反射
下位ニューロン徴候：線維束性収縮、筋萎縮、筋力低下 - 筋電図所見を認める。
- 鑑別診断のいずれでもない
筋萎縮側索硬化症（ALS）を診断するため、上位運動ニューロンの障害を示す錐体路徴候（深部腱反射の亢進やバビンスキー反射などの異常）と下位運動ニューロン障害により生じる筋萎縮、筋力低下、線維束性、れん縮などが認められることが必要です。さらに症状が進行することが確認されなければなりません。他覚的な感覚障害、眼球運動障害、膀胱直腸障害、小脳症状、認知症などが存在すれば、筋萎縮側索硬化症（ALS）とは診断できません。
筋萎縮側索硬化症（ALS）の特定の検査はありませんが、針筋電図で下位ニューロン障害の有無を調べます。
筋萎縮側索硬化症（ALS）診断に確実な生物学的指標はなく、神経学的所見・臨床経過・除外診断が決めてとなります。筋萎縮側索硬化症（ALS）発症初期での診断が困難なこともあり、筋萎縮側索硬化症（ALS）の確実な診断には経過観察が必要で１～２年ほどかかることもあります。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）の鑑別診断
筋萎縮側索硬化症（ALS）は次のような治療可能な疾患を除外することが特に必要です。変形性頸椎症、頸椎後縦靭帯骨化症、腰部脊柱管狭窄症などの脊柱疾患は、レントゲン撮影やMRIにより除外可能です。多発ニューロパチーや多発性筋炎も鑑別の対象になりますが、いずれも特有の徴候から除外は容易です。また脳幹や脊髄の腫瘍も問題となることがありますが、MRIにより診断できます。筋萎縮側索硬化症（ALS）の鑑別は特に重要な病気は：
- 球脊髄性筋萎縮症（Kennedy-Alter-Sung病）
- 若年性一側上肢筋萎縮症（平山病）
- 伝導ブロックを伴う多相性運動ニューロパチーなど
筋萎縮性側索硬化症（ALS）の生活注意点
- 安全に美味しく摂取できる方法を考えることが大切です。
- 筋萎縮性側索硬化症の進行に応じて対応していくことも必要です。口から食べることが難しくなった場合には、経鼻経管栄養法や胃に小さな孔をあける胃瘻造設法などによって栄養や水分を確保します。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）の西洋医学的な治療
筋萎縮側索硬化症（ALS）の西洋医学治療は対症療法が中心で、呼吸筋麻痺が起こると人工呼吸器を装着します。嚥下障害がある時、栄養管理のため胃瘻や中心静脈栄養を使います。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）の予後
筋萎縮側索硬化症（ALS）はきわめて速く進行し、治療しない症例の半数ほどが発症後5年以内に呼吸筋の麻痺を起こし、自力で呼吸ができなくなって死亡します。筋萎縮側索硬化症（ALS）の呼吸筋麻痺を起こすと、延命治療として気管切開による人工呼吸器が選択されます。人工呼吸器装着後も麻痺は進行し、末期には眼球運動も麻痺し、本人意思の確認は極めて困難になります。人工呼吸器装着に伴い、会話ができなくなると、眼球運動を介助者が読み取り、文字盤を利用します。
筋萎縮側索硬化症鍼灸治療法
筋萎縮側索硬化症の鍼灸治療症例と臨床経験
筋萎縮側索硬化症の鍼灸治療症例 ：筋萎縮側索硬化症患者990名。中医学では、筋萎縮側索硬化症を「萎症」（イショウ）と謂う。取穴：百会、前頂、懸顱、後頂に頭皮針。他の取穴：大椎、肩髃（ケング）、曲池、手三里、合穀、魚際、太淵、足三里、伏兎、風市、環跳、陽陵泉、絶骨。電気針。
筋萎縮側索硬化症の鍼灸治療臨床経験 ：北京中医針灸院では、多くの筋萎縮側索硬化症患者の上肢運動障害、歩行障害、構音障害、嚥下障害の症状を回復、或いは改善してきました。今も多くの筋萎縮側索硬化症患者が通っていらっしゃいます。筋萎縮側索硬化症患者の一人一人の症状に合わせて、北京中医針灸院は具体的な針灸治療方法で対応しています。
筋萎縮側索硬化症の鍼灸治療のメカリズム
電気針で大脳大動脈、大脳中動脈、大脳小動脈の血流量が5倍に増え、脳細胞の代謝が促進されることで筋萎縮側索硬化症患者の脊髄、脳幹や大脳皮質の運動ニューロンの変性を抑制すると考えられます。
筋萎縮側索硬化症の鍼灸治療効果
筋萎縮側索硬化症990名の中、上肢の運動障害、歩行障害、構音障害、嚥下障害の症状が消失したのは330名、上肢の機能障害、歩行障害症状が改善したのは290名、効果なかったのは370名でした。
中枢神経の病気と鍼灸治療
頭部外傷後遺症 多発性硬化症 過敏性腸症候群 パーキンソン病 脊髄小脳変性症 多系統萎縮症 脳梗塞 自律神経失調症 心身症 統合失調症（精神分裂病） 認知症（痴呆） バーンアウト症候群（燃えつき症候群）