歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（通院困難な方は、漢方相談にも。院長のお勧め⇒)
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症患者の声 田辺様 男性 61歳
院長先生が真剣に治療してくださり、最善の対応をしてくださったことに感謝の気持ちで尽きません。
１年前からからなぜか不随意運動と歩くのに違和感を覚えるようになりました。歩き始めるときなど何かに手を差し伸べることが当たり前のようになりました。よろけるようになり、後ろに向きを変えようとするとフラフラとなりました。ＭＲＩ検査で歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症と言われ、薬を貰いましたが、症状は徐徐に悪くなしました。
そんな中、ネットで中国鍼灸院の鍼灸治療の存在を知りました。鍼灸治療を受けてから2週間、ほぼ不随意運動と歩行困難を感じないようになりました。さらに立ちくらみも嘘のように緩和したのです。2ヵ月後には不随意運動がなくなり、多少違和感は残っているものの１１月頃には完全に症状がなくなりました。
いまはあのフラフラした歩き方もすっかり元通りになり、エスカレータの上がり下がりも平気になりました。お会いする友人から祝福と驚きのことばを受けています。本当にありがとうございました。もし今後体に不調がありましたら、またお世話になりたく、その際は何卒宜しくお願い致します。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の原因
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症は、病理学的に脳基底核である歯状核、赤核、淡蒼球、ルイ体に異常を認めることに由来し、その遺伝的原因が12番染色体上のDRPLA遺伝子の異常であることが判明しました。
脊髄小脳変性症の分類
脊髄小脳変性症は、遺伝あるいは不明の原因によって小脳が徐々に萎縮し、運動失調症状が進行していく病気です。おもに7種類あります。
フリードライヒ失調症
フリードライヒ失調症は5〜15歳ごろに発症し、手足や躯幹の運動失調が進行します。病変は脊髄の後索と側索にあります。この結果、脊柱の側彎、腱反射消失、深部感覚の障害、筋緊張の低下と足の先端の発育不全のために凹足を生じます。
しばしば心筋の障害を伴い、多くは心不全や肺炎で亡くなります。フリードライヒ失調症の原因は第9染色体に異常があり、常染色体劣性遺伝をします。
オリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）
中年以降に発症し、小脳性運動失調とパーキンソン症状、それに自律神経症状が進行していきます。病変は小脳、橋、大脳の線条体と脊髄の自律神経（中間灰白質）にあります。
この結果、小脳性運動失調、眼振、起立性低血圧、下肢の発汗低下、パーキンソン症状、腱反射亢進などがみられます。
診断はMRIで橋と小脳の萎縮をみます。治療はヒルトニンの点滴が有効で、内服薬もあります。遺伝はありません。
シャイ・ドレーガー症候群
シャイドレーガー症候群はアメリカのシャイとドレーガーが見いだした疾患です。
シャイ・ドレーガー症候群は中年以降に起立性低血圧、尿失禁、小脳性運動失調が発症し進行します。オリーブ・橋・小脳萎縮症に似ていますが、最初から起立性低血圧、尿失禁、下肢の発汗低下などの自律神経症状が強くあらわれるのが特徴です。遺伝はありません。
ルイ・バー症候群（毛細血管拡張性運動失調症）
ルイ・バー症候群は幼児期に発症し、眼球結膜、顔面、頸部の末梢血管が拡張していることが特徴です。小脳性運動失調のほか、血清の免疫グロブリン、特にIgAが欠損し、リンパ球も減少しています。
このため呼吸器感染症をくり返し、悪性リンパ腫で死亡することが多くあります。常染色体劣性遺伝をします。
晩発性皮質性小脳萎縮症（LCCA）
晩発性皮質性小脳萎縮症（LCCA）は 中年以降に小脳性運動失調だけがゆっくりと進行する、予後のよい病気です。ただし、これと似たものにアレビアチン（抗てんかん薬）中毒、アルコール中毒、肺がんなどで起こる運動失調症があり、注意を要します。
マシャド・ジョセフ病
マシャド・ジョセフ病は、常染色体優性遺伝をする小脳失調症です。いろいろな年齢で発症し、小脳性運動失調症、ジストニア、筋固縮が進行します。特に「びっくりまなこ」と呼ばれ、あたかも目を見張ったような表情が特徴的です。マシャド・ジョセフ病の原因は第14染色体のCAGが延長している、CAGリピート病です。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症はわが国に多く、注目されている病気です。小児期発症ではミオクローヌス（すばやい不随意運動）を伴うてんかんが進行します。成人に発症すると、小脳性運動失調症、てんかん、舞踏病様不随意運動などをみます。これも常染色体優性遺伝をとりますが、原因は第12染色体にあるCAGが異常に伸びているためです。これもCAGリピート病の1つです。
脊髄小脳変性症の他の分類
孤発性脊髄小脳変性症
- 皮質性小脳萎縮症
- 多系統萎縮症（オリーブ橋小脳萎縮症）
遺伝性脊髄小脳変性症
脊髄小脳失調症1型（SCA1）
脊髄小脳失調症2型（SCA2）
脊髄小脳失調症3型（SCA3、通称：マシャド・ジョセフ病）
脊髄小脳失調症6型（SCA6）
脊髄小脳失調症7型（SCA7）
脊髄小脳失調症10型（SCA10）
脊髄小脳失調症12型（SCA12）
脊髄小脳失調症は2009年現在で31型まで発見されている。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）
フリードライヒ失調症（FRDA）
ビタミンＥ単独欠乏性失調症（AVED）
眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う早発性小脳失調症（EOAH）
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の症状
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症成人患者での特徴的な症状は小脳失調、舞踏病アテトーゼ、痴呆である。小児患者における症状は精神発達遅滞、行動異常、ミオクローヌス、てんかんである。発病年齢は小児期から成人期、すなわち1歳から62歳に分布しており、平均30歳である。DRPLAの最も特徴的な点は発病年齢によって臨床症候に著しい多様性があることである。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症20歳以前に発病する患者はしばしば進行性ミオクローヌスてんかん型と称される病型を呈する。この病型はミオクローヌス、てんかん発作、小脳失調、進行性の知能障害を特徴とする。てんかん発作は20歳以前に発病するすべての患者に見られる。さまざまなタイプの全身性発作―強直性、間代性、強直間代性けいれん発作―が見られる。ミオクローヌスてんかんや欠神・脱力発作は20歳以前に発症した患者では時に見られる。20-40歳で発病した患者ではけいれん発作の頻度はより少ない。40歳以上で発病した患者ではけいれん発作は稀である。
20歳以降に発病したDRPLA患者では小脳失調、舞踏病アテトーゼ、痴呆、精神異常を呈しやすい(非進行性ミオクローヌスてんかん型)。このためDRPLAはしばしばハンチントン病や他の脊髄小脳変性症との鑑別が困難である。患者によっては不随意運動や痴呆が小脳失調の存在を目立たなくしている。時に精神症状が前景に出ることがある。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症発病年齢と小脳失調、舞踏病アテトーゼ、ミオクローヌス、てんかん、痴呆あるいは精神発達遅滞、精神異常 (人格変化、妄想、幻覚)の頻度との関連を詳細に検討してみると小脳失調と痴呆は発症年齢に関係なく、中心的な症状であることが示された。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の検査
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の検査は主に以下の通りです。
- 脳の画像診断（ＣＴ、ＭＲＩ）：ある程度進行してからでないと判別が難しいため、早期発見や初期の診断には使えません。小脳や橋などのの容積減少などが見られます。
- 筋電図
- 重心移動計：立っているときの重心移動を測る、体重計のような装置です。姿勢反射失調がわかります。
- 眼球電位図：眼の回りに電極をつけて眼の動きを電気的に測ります。脊髄小脳変性症では目の異常な動きが出る場合があり、ある程度参考になりますが、診断の決め手にはなりません。
- 血液検査：遺伝子検査します。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の診断
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA)の診断は家族歴、特徴的な臨床症状、そして DRPLA 遺伝子(12p13)内のCAGリピート数の増大に基づき、DRPLA患者のCAGリピート数は49−79に分布しますので、DNA診断は精度100%で広く用いられています。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の西洋医学治療
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の西洋医学治療は現在、完治する療法は見つかっていないです。現段階で根本的な治療法が確立されているのはビタミンＥ単独欠乏失調症のみであり、他の疾患に関しては薬物療法やリハビリテーションといった対症療法で進行を抑えるしかないのが現状です。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の生活注意点
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症患者は運動神経の変性によって転倒の危険が増すため、リハビリ、特に手足腰の筋肉を鍛えることで大きなけがを防ぐ事に繋がるので、ウオーキングや筋トレーニングをしましょう。 脊髄小脳変性症の進行は緩慢であるため、10年、20年と長いスパンで予後を見ていく必要があり、障害が進行するにしたがって介護が必要になるケースもあります。 遺伝子検査を行って、遺伝性か否かを判定するには、採血による遺伝子検査方法によって2週間ほどで判定出来ます。しかし、発病前の遺伝子検査、また親が検査を受けることによって遺伝性が判明した場合、子供達に遺伝病のキャリアであることを宣告してしまう事になるので慎重な対応が求められます。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の予後
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の個人差はありますが、症状は徐々に進行し、左右対称に現われます。小脳性失調、錐体路症状のみの場合、進行は遅く予後も良いです。錐体外路症状や自律神経失調が加わると、経過は早く予後が悪くなります。
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| 脊髄小脳変性症針灸(鍼灸)治療前 （小脳全体の萎縮が見られ、特に上部の萎縮） |
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症針灸(鍼灸)治療後（小脳全体の萎縮の改善が見られた） |
新聞の掲載と紹介
- 東都読売新聞2004年6月18日号《頭皮電気透穴針で難病に挑戦》
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症患者の質問
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症患者FT様
[ 症状、ご相談内容 ] ：
2年前、DRPLAの診断を受け、に入院中です。退院後戻りますが一度診て治療いただく事は可能ですか？
一回の治療で効果は現れるものでしょうか？
宜しくお願い致します。なんとか症状を軽くしないと仕事にも影響が出てしまいます。鍼灸の治療で効果が見込めるでしょうか。
当院の返事：
当院の鍼灸治療は歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症には、かなり
有効です。一度お電話予約した上でご来院ください。
患者様の返信：
お陰様で、グラグラする症状が殆ど無くなりました。先週、病院でMRI検査をうけ、歯状核赤核淡蒼球ルイ体の萎縮が良くなったと言われました。ありがとうございます。
治るかどうが不安で一杯でしたが、
先生の治療で、勇気づけられました。
来週もお伺いしますので、どうぞよろしくお願いします。
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症患者T様
[ 症状、ご相談内容 ] ：
が歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症で寝たきりになっています。
（発症から20年、うち寝たきりになって10年のようです）
何かしてあげられることはないかと調べていたところ、こちらの電気鍼の情報にたどり着きました。
寝たきりの状態ではこの電気鍼の効果をもっても改善の見込みは薄いのでしょうか？
寝たきりになってからでも改善の見込みがあるのか教えていただけたらと思います。
中枢神経の病気と鍼灸治療
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 頭部外傷後遺症 フリードライヒ失調症 多発性硬化症 過敏性腸症候群 てんかん パーキンソン病 線条体黒質変性症
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